导语：血管性水肿，在过去也被称为血管神经性水肿。它的基本损害，是会导致患者皮肤突然会出现水肿。眼睑、口唇或者是单侧的肢体，都是好发部位。需要注意的是，有一部分患者的症状会很严重，累及呼吸道会造成喉头水肿、窒息，所以这这种疾病发作时，要积极治疗，注意避免发生呼吸道的阻塞。
01根据潜在机制，可将血管性水肿的已知病因细分为3类
（一）肥大细胞介导的病因
1、变态反应
单纯血管性水肿是变态反应的一种相对罕见的表现。一项病例系列研究纳入了例经皮试证实青霉素过敏的患者，其中仅1例在出现变态反应期间发生了单纯性血管性水肿(不伴荨麻疹)。然而，这种情况是可能发生的，例如非甾体类抗炎药(nonsteroidalanti-inflammatorydrug,NSAID)引起的反应。
2、肥大细胞直接释放
肥大细胞可被某些药物和药物制剂(例如，阿片类药物和放射性造影剂)非特异性激活，从而释放促炎症介质。在大多数病例中，这种类型的血管性水肿常伴有荨麻疹。IgE没有参与这一过程，皮试或体外检测对此也很少有帮助。
3、阿司匹林和NSAID
NSAID(如阿司匹林和布洛芬)可引起急性荨麻疹/血管性水肿，并可加重慢性荨麻疹/血管性水肿。已知有6种NSAID引起的超敏反应，仅依靠病史通常很难相互区分。
较常见的NSAID反应类型被认为是由该药对肥大细胞的药理学特性所致。NSAID可抑制环加氧酶1(cyclooxygenase1,COX-1)，而COX-1可介导肥大细胞和其他白细胞内的花生四烯酸转化合成前列腺素。给予NSAID可导致促炎症介质形成增加，从而使易感个体发生血管性水肿。非选择性抑制COX-1和COX-2酶的NSAID(阿司匹林、布洛芬和多数其他药物)可能诱发这一效应，患者通常对多种药物有反应。多数对非选择性NSAID有反应的患者可耐受选择性COX-2抑制剂(如塞来昔布)，但也有少量例外报道。
（二）缓激肽介导的病因
社区和三级医疗机构急诊科就诊的所有血管性水肿病例中，病因为ACEI的约占30%。ACEI可减少缓激肽的降解。与ACEI相关的血管性水肿最常影响唇部、舌、口腔、喉、咽和声门下组织，通常不伴荨麻疹或瘙痒。ACEI也可导致肠水肿，较年长成人若突发腹痛、恶心以及呕吐(偶尔)则提示应询问其是否使用过ACEI。ACEI诱发血管性水肿的流行病学、病理生理学、诊断和处理详见其他专题。
血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(angiotensinIIreceptorblockers,ARBs，如氯沙坦、缬沙坦和替米沙坦)导致血管性水肿的风险似乎显著低于ACEI。使用ARBs治疗后发生血管性水肿的情况出人意料，因为通常认为这类药物不会直接影响激肽的代谢。有关在既往发生过ACEI诱导血管性水肿的患者中使用ARBs的内容详见其他专题。
（三）其他罕见的病因
在两种疾病中血管性水肿与外周血嗜酸性粒细胞增多相关，分别是高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilicsyndrome,HES)和Gleich综合征。约15%的HES患者有血管性水肿，当患者的外周血嗜酸性粒细胞计数显著升高(如，嗜酸性粒细胞≥/μL)时应考虑该诊断。该病中血管性水肿的发病机制可能与嗜酸性粒细胞直接释放舒血管介质有关，或可能反映了嗜酸性粒细胞源性介质激活皮肤肥大细胞。
02如下所述，应根据血管性水肿患者的其他体征与症状以及可疑的病因，来选择实验室检查
1、全身性过敏反应中的血管性水肿
用全身性过敏反应发作不久后抽取的血样来测定血清总类胰蛋白酶水平，可能有助于确认其为肥大细胞介导性事件。血清类胰蛋白酶是肥大细胞特有的蛋白酶，在肥大细胞激后释放。血清类胰蛋白酶升高即提示全身性过敏反应。但该酶的不一定升高且升高呈一过性，因此浓度正常并不能排除全身性过敏反应。其最常在有低血压的全身性过敏反应患者中升高。附表中提供了标本的正确采集方法。
2、疑似变应原导致的血管性水肿
IgE免疫测定不受近期变态反应的影响，因此可以随时进行。过敏原皮肤试验可以提供类似的信息，且在许多病例中都更为敏感，但患者需要转至变态反应专科，而且必须在血管性水肿完全消散后实施，一般等待1个月足矣。
3、疑似肠壁水肿的影像学检查
超声或腹部CT或可显示肠壁水肿。有研究发现，多排螺旋CT(multidetector